Jaffe-Lichtenstein syndrome associated with a simple bone cyst: unprecedented rare case report

Abstract Lesions denominated fibro-osseous lesions of the jaw constitute a diversified group of disorders, in which the normal bone architecture is replaced by fibroblasts, collagen fibers and immature bone. At present, the World Health Organization recognizes four variants of these lesions, namely: bone-cement dysplasia, fibrous dysplasia, ossifying fibroma and Familial gigantiform cementoma. Fibrous dysplasia may present in the monostotic form, affecting one single bone or an isolated craniofacial region; and in the Polyostotic form, involving two or more bones of the skeleton, and eventual association with syndromic conditions. The patient, C.P.G., 43 years old, sought attendance due to symptomatic increase in the region of the mandibular body on the right side. Imaging exams revealed craniofacial areas with ground-glass aspect, beyond the extensive mandibular radiolucent lesion. During the physical exam, spots of the Café au lait type disposed on the right side of the body were identified, in addition to uncoordinated gait with distinct shortening of the right leg. Additional radiographic exams showed evidence of skeletal dissemination of the disease. The patient denied any sexual precocity, and the final diagnosis was fibrous dysplasia, expressed by means of the Jaffe-Lichtenstein syndrome, in association with a simple bone cyst.

Resumo As denominadas lesões fibro-ósseas dos maxilares constituem um grupo diversificado de desordens nas quais a arquitetura óssea normal é substituída por fibroblastos, fibras colágenas e osso imaturo. Atualmente a Organização Mundial de Saúde reconhece quatro variantes destas lesões, sendo elas: a displasia cemento-óssea, a displasia fibrosa, o fibroma ossificante e cementoma gigantiforme familiar. A displasia fibrosa pode ser apresentar na forma monostótica, acometendo um único osso ou a região craniofacial isoladamente, e a forma poliostótica, envolvendo dois ou mais ossos do esqueleto, com eventual associação com condições sindrômicas. Paciente C.P.G., 43 anos, procurou atendimento devido aumento volumétrico sintomático na região de corpo mandibular do lado direito. Exames imaginológicos revelaram áreas craniofaciais com aspecto de vidro fosco ou despolido, além de extensa lesão radiolúcida mandibular. Durante o exame físico foram identificadas manchas do tipo café com leite dispostas do lado direito do corpo, além de marcha descoordenada com nítido encurtamento da perna direita. Novos exames radiográficos evidenciaram a disseminação esquelética da doença. O paciente negou qualquer precocidade sexual e o diagnóstico final foi de displasia fibrosa, expressa por meio da síndrome de Jaffe-Linchtenstein, em associação com um cisto ósseo simples.

Abordagem cirúrgica imediata de fratura de seio frontal: relato de caso / Immediate surgical approach of frontal sinus fracture: a case report

Objetivo: O seio frontal é uma cavidade óssea pneumática, localizada entre o esplenocrânio e o neurocrânio, contidos entre a fossa craniana anterior e a região naso-órbito-etmoidal. As fraturas do seio frontal são originadas a partir de acidentes de grande intensidade. Traumas na região pode afetar a lâmina anterior e/ ou posterior, com ou sem envolvimento do ducto nasofrontal. O tratamento das fraturas do seio frontal de forma adequada apresenta grande significado clínico, pois as sequelas geradas podem trazer transtornos funcionais e estéticos importantes, envolvendo relação multiprofissional entre as equipes de neurocirurgia e cirurgia buco-maxilo-facial. O objetivo deste artigo é relatar um caso de intervenção cirúrgica imediata para remoção de corpo estranho na região seio frontal e redução e fixação da fratura seio frontal após acidente automobilístico em paciente jovem do gênero masculino. Material e Método: Sob indução de anestesia geral, foi realizado redução e fixação da fratura do osso frontal por meio de mini-placas de titânio. Resultados: Paciente evoluiu de maneira satisfatória, com restabelecimento do contorno estético aceitável do osso frontal, sem qualquer cosmético e funcional. Conclusão: Mesmo com as incongruências na literatura atual, em relação ao momento de abordagem de fraturas relacionadas ao seio frontal, o manejo mais precoce possível se mostra uma vertente com resultados satisfatórios, e com menores índices de complicações, devendo ser considerado sempre como uma possibilidade.

Objective: The frontal sinus is a pneumatic bone cavity located between the splenocranium and the neurocranium, contained between the anterior cranial fossa and the naso-orbital-ethmoid region. Frontal sinus fractures originate from accidents of high intensity. Trauma to the region can affect the anterior and / or posterior lamina, with or without nasofrontal duct involvement. Proper treatment of frontal sinus fractures has great clinical significance, as the sequelae generated can bring important functional and aesthetic disorders, involving a multi-professional relationship between neurosurgery and facial buccomaxillary surgery teams. The aim of this paper is to report a case of immediate surgical intervention for removal of the frontal sinus foreign body and reduction and fixation of the frontal sinus fracture after a car accident in a young male patient. Material and Method: Under induction of general anesthesia, a reduction and fixation of the frontal bone fracture was performed using titanium mini-plates. Results: Patient evolved satisfactorily, with restoration of the acceptable aesthetic contour of the frontal bone, without any cosmetic and functional. Conclusion: Even with the incongruencies in the current literature, in relation to the moment of approaching fractures related to the frontal sinus, the earliest possible management is shown to be an aspect with satisfactory results, and with lower rates of complications, and should always be considered as a possibility.

Avaliação do perfil do diagnóstico de câncer bucal após a implantação do Programa de Cuidados Específicos às Doenças Estomatológicas / Evaluation of diagnostic profile in oral cancer after the implantation of aCare Program for Specific Diseases in Stomatology

Introdução: Câncer de boca é um termo utilizado para designar o grupo de neoplasias malignas incidentes nos tecidos bucais. É um importante problema de saúde pública em várias partes do mundo, situando-se entre os dez mais comuns tipos de cânceres humanos. Estudos epidemiológicos revelam que ainda persiste um perfil de diagnóstico tardio para a doença, fato que desfavorece marcadamente o prognóstico. Nesse sentido, é fundamental que todos os esforços sejam concentrados na mudança desse perfil de diagnóstico, a fim de favorecer diagnósticos mais precoces. Objetivo: Avaliar o perfil de diagnóstico do câncer bucal na Faculdade de Odontologia da Universidade Federal de Uberlândia, após a implantação do Programa de Cuidados Específicos a Doenças Estomatológicas. Método: Casos de carcinomas epidermóides bucal diagnosticados em períodos anteriores (1993-1997) e posteriores (1999-2004 e 2008-2010) à instalação do referido programa foram analisados quanto aos dados sociodemográficos dos pacientes e clinicopatológicos das lesões, considerando, principalmente, o estadiamento da doença. Resultado: O perfil dos diagnósticos do câncer manteve-se inalterado, independentemente do período estudado. Houve um predomínio de lesões entre 2 e 4 cm, sendo que, no último período (2008-2010), prevaleceu o diagnóstico de lesões maiores do que 4 cm (p = 0,0132). Além disto, o diagnóstico predominante incluiu lesões em estágios avançados, ressalvando-se que, no período imediato à instalação do programa, houve um predomínio significativo de lesões em estágio precoce (p < 0,0001). Conclusão: Esses resultados mostraram que não houve uma significativa modificação do perfil do diagnóstico após a implantação do Programa de Cuidados Específicos a Doenças Estomatológicas.

Background: Oral cancer is a term used to designate the group of malignancies incidents in oral tissue. It is a major public health problem in many parts of the world, standing among the ten most common types of human cancers. Epidemiological studies show that there is still a pattern of late diagnosis for the disease. In this sense, it is essential that all efforts are concentrated on changing this pattern of diagnosis, in order to facilitate early diagnosis. Objective: To evaluate the diagnostic profile of oral cancer in the Faculty of Dentistry, Federal University of Uberlandia, after the implantation of Care Program Specific Diseases in Stomatology. Method: For both cases of oral squamous cell carcinoma diagnosed in the periods before (1993-1997) and after (1999-2004 and 2008-2010) the installation of this program were analyzed for patients? sociodemographic data and clinical-pathological lesions, considering especially the staging of the disease. Result: Our results showed that, overall, the profile of cancer diagnoses remained unchanged, regardless of the period studied. There was a predominance of lesions between 2 and 4 cm, and in the last period (2008-2010), the prevailing diagnosis of lesions larger than 4 cm (p = 0.0132). Furthermore, the predominant diagnosis included lesions in advanced stages, stressing that, in the immediate installation of the program, there was a significant predominance of lesions at an early stage (p < 0.0001). Conclusion: These results showed no significant change in the profile of the diagnosis after the implementation of care program for specific diseases in stomatology.